Łata na pleckach

Bytomscy lekarze zoperowali poważną wadę u 7-miesięcznego płodu. To przełom w polskiej medycynie prenatalnej

Na początku stycznia podczas badania USG lekarz zauważył, że dziecko ma oznaki wodogłowia, a kolejne badanie w klinice wykazało, że nasz syn ma skomplikowaną wadę rozwojową – przepuklinę oponowo-rdzeniową. Zabrzmiało to jak wyrok – opowiada Katarzyna B. z Opola, matka, która podjęła dramatyczną i odważną walkę o życie i zdrowie swojego nienarodzonego dziecka.
Państwo B. byli załamani. To ich drugie dziecko. Siedmioletni Damian jest zupełnie zdrowy. Nie wiedzieli, jak poradzić sobie z problemem, tym bardziej że lekarze podawali sprzeczne informacje.

Operować czy nie?

– Ordynator opolskiego szpitala skierował nas do Łodzi przekonany, że tam wykonuje się odpowiednie operacje. Spędziłam tam kilka dni na szczegółowych badaniach i zalecono mi czekanie oraz pojawianie się na kontroli co trzy tygodnie. Powiedziano, że najlepiej urodzić dziecko w Centrum Zdrowia Matki Polki, gdzie zaraz po urodzeniu będzie operowane. Odradzano wszelką ingerencję podczas ciąży. Jednak pod koniec rozmowy profesor poradził, żebym się skontaktowała z dr. Grettką z Bytomia, bo słyszał, że on zajmuje się takimi wadami.
Mąż pani Katarzyny obdzwonił bytomskie szpitale, bo nie wiedział, gdzie pracuje wspomniany dr Grettka. Odnalazł go w bytomskiej Klinice Położnictwa i Ginekologii Śląskiej Akademii Medycznej.
– Do tej pory zdobywaliśmy wiedzę o chorobie naszego dziecka po kawałku. Dowiedziałam się, że grozi mu wodogłowie, że nie będzie mogło chodzić, samodzielnie oddawać moczu, że grozi mu porażenie mózgowe, a w przyszłości problemy seksualne. W Bytomiu po raz pierwszy usłyszałam całą prawdę i zaoferowano mi możliwość operacji jeszcze podczas ciąży. Lekarze szczegółowo poinformowali, co będą robić, że może dojść do krwotoku albo porodu. Dr Krzysztof Grettka, który był na praktyce w USA, opowiedział mi o tamtejszej klinice w Nashville, gdzie zoperowano już blisko 300 płodów, a dzieci dzięki temu chodzą i normalnie żyją. Zobaczyłam w tej operacji niepowtarzalną szansę dla mojego dziecka. Wiedziałam, że zabieg jest eksperymentem, ale nie chcę mieć nigdy wyrzutów, że zmarnowałam szansę przez tchórzostwo. Tak naprawdę zwyczajnie bałam się tylko, że nie wybudzę się z narkozy.

Godzina stresu

Operację prowadziło pięciu lekarzy. Bali się, aby nie doszło do przedwczesnego porodu.
– To był 28. tydzień ciąży – mówi prof. Anita Olejek, szefowa kliniki. – Operacja była dwuetapowa. Najpierw ginekolodzy musieli otworzyć macicę, w czym pomógł nam stapler – urządzenie do bezkrwawego przecinania tkanki, a potem chirurg dziecięcy zszył otwór w pleckach dziecka.
Dwa najtrudniejsze momenty to przygotowanie anestezjologiczne i właściwe badanie USG. – Przygotowując mamę do operacji, musiałam jednocześnie myśleć o dziecku – mówi anestezjolog Anna Cichoń-Mikołajczyk. – Najważniejsze było podanie takiej dawki środka usypiającego i jednocześnie leków zapobiegających skurczom macicy, aby nie doszło do porodu. Leki przeciwbólowe otrzymał też płód. Było to zalecenie komisji bioetyki, aby wykluczyć możliwość odczuwania bólu przez nienarodzone dziecko.
Zadaniem dr. Grettki było odnalezienie właściwego miejsca na cięcie. Udało się idealnie – nacięcie macicy odsłoniło dokładnie punkt, gdzie dziecko miało niezrośnięte powłoki skórne. Dziura w plecach Kamila miała sześć centymetrów długości.
– W Centrum Zdrowia Dziecka i Matki Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach operujemy rocznie ok. 30 noworodków z tego typu schorzeniem, co wiąże się z zagrożeniem ich życia i trwałym kalectwem – mówi prof. Janusz Bohosiewicz, kierownik Katedry i Kliniki Chirurgii Dziecięcej, który operował płód. – Od półtora roku jesteśmy przygotowani do zabiegów na płodzie, ale jeszcze nie trafiła do nas ciężarna z właściwym rozpoznaniem. Cieszę się, że wreszcie ktoś postawił odpowiednią diagnozę w odpowiednim czasie, abyśmy mogli dać dziecku szansę złagodzenia objawów choroby. Zabieg, który wykonałem, polegał na zszyciu powłok skórnych. Gdy są otwarte, nerwy i rdzeń kręgowy są narażone na szkodliwe działanie płynu owodniowego, dlatego następują nieodwracalne zmiany. Przyznam, że skórę zszywało mi się o wiele łatwiej niż u noworodka. Istnieje też duża szansa, że dziecko nie będzie miało żadnych blizn, gdyż badania wykazują, że rany pooperacyjne na płodzie goją się zupełnie inaczej i nie zostają po nich ślady.

NFZ tego nie przewiduje

Pionierską operację w bytomskiej klinice przeprowadzono niemal charytatywnie. Żaden lekarz nie otrzymał za nią wynagrodzenia, a koszty leków i sprzętu pokrył na razie szpital z własnych środków.
– Takiego zabiegu nie ma w katalogu NFZ, ale wystąpimy o refundację, myślę, że minimalny koszt należy oszacować na poziomie ok. 6 tys. zł – mówi prof. Anita Olejek. – Taki zabieg ma głęboki sens. Jest pewne, że dzieci urodzone z tą wadą muszą być operowane jak najszybciej, gdyż mogą umrzeć. I na pewno będą kalekami – czasami wieloletnia i intensywna rehabilitacja przywraca niektórym możliwość chodzenia, ale muszą być przez całe życie cewnikowane, często mają wodogłowie i wiele innych schorzeń. Operując płód, daliśmy temu dziecku szansę na złagodzenie objawów choroby. Wyniki uzyskiwane w USA są rewelacyjne. Większość dzieci chodzi, biega i samodzielnie załatwia potrzeby fizjologiczne. Czekamy na poród i efekt naszego zabiegu.
Wszyscy w bytomskiej klinice trzymają kciuki za Katarzynę i jej Kamilka. Poród planowany jest na połowę kwietnia. Do tego czasu matka zostanie pod opieką szpitala.
– Czuję się tu bezpieczna i wytrzymam do rozwiązania, chociaż bardzo tęsknię za synem, którego widuję raz w tygodniu. Cieszę się, że podjęłam taką decyzję. Już dwa dni po zabiegu mogłam chodzić i funkcjonuję normalnie. Mam poczucie, że zrobiłam dla mojego dziecka wszystko. Tym bardziej że cały czas prześladuje mnie poczucie winy. Dowiedziałam się podczas jednej z rozmów, że być może choroba dziecka jest wynikiem nieprzyjmowania kwasu foliowego. To mną wstrząsnęło. Chciałabym też, aby w tej sprawie obowiązywały jakieś standardy. Najtrudniejsze było dla nas zagubienie, sprzeczne informacje i rady. Przecież przyszłe matki nie mogą wiedzieć lepiej od lekarzy, gdzie się udać i co robić.

Nie była pierwsza

Operacja przepukliny oponowo-rdzeniowej jest trzecią tego typu w Polsce. Dwie odbyły się wcześniej w Klinice Położniczej Akademii Medycznej w Gdańsku.
– Pierwszą przeprowadziliśmy dokładnie rok temu w lutym, drugą w grudniu. Obie dziewczynki są w bardzo dobrym stanie. Obie sprawnie poruszają nogami, jedna samodzielnie oddaje mocz, a druga uczy się tego, nie mają charakterystycznego dla tej choroby wodogłowia i rzeczywiście nie mają blizn pooperacyjnych – mówi prof. Krzysztof Preis, kierownik kliniki. – Operacje odbyły się ok. 30 tygodnia ciąży, a wyniki wskazują, że najlepiej zabieg zrobić pomiędzy 20-25. tygodniem. To, że kobiety trafiają za późno do takich klinik, jest winą błędnej diagnostyki prenatalnej. Pierwszy niepokojący sygnał dla diagnosty to powiększenie komór mózgowych i brak ruchów kończyn płodu. Niestety, lekarze często zauważają wadę dopiero wówczas, gdy jest już widoczne wodogłowie albo tuż przed porodem.
– W niektórych przypadkach można leczyć płody przed urodzeniem. Takie operacje są wykonywane na świecie i pojedyncze w Polsce – dodaje prof. Janusz Bohosiewicz, który operował dziecko pani Katarzyny. – Na Śląsku chirurdzy dziecięcy wspólnie z położnikami interweniują w przypadkach wrodzonego wodogłowia. Można też operować wady serca, przepuklinę oponową, guz krzyżowo-ogonowy, który rośnie na końcu kręgosłupa i często osiąga rozmiary większe od główki dziecka. Można interweniować w ciążach bliźniaczych, przetaczać krew itp. Ale podstawą do pomocy dziecku jeszcze w łonie matki jest prawidłowe rozpoznanie wady podczas badań prenatalnych.

*

Przepukliny oponowo-rdzeniowe
Ośrodkowy układ nerwowy (czyli mózg i rdzeń kręgowy) formuje się głównie między 14. a 28. dniem ciąży. Jest to niezwykle skomplikowany proces, który mogą zaburzyć różne czynniki szkodliwe, takie jak infekcje matki podczas ciąży, promieniowanie jonizujące, trujące związki chemiczne (np. alkohol i nikotyna), niektóre leki, brak niezbędnych substancji w diecie (głównie kwasu foliowego).
Zależnie od zawartości worka przepuklinowego wyróżnia się: przepukliny oponowe, oponowo-mózgowe i oponowo-rdzeniowe. Otwarta przepuklina umożliwia bezpośredni kontakt mózgu i rdzenia ze światem zewnętrznym, co grozi ciężkim zakażeniem i zgonem noworodka.
W 80-90% przypadków przepuklinom oponowo-rdzeniowym towarzyszy wodogłowie.
Wady rozwojowe można wykryć prenatalnie badaniem ultrasonograficznym już we wczesnej fazie ciąży. Jest to badanie nieinwazyjne i ogólnie dostępne.
(Na podst. informacji sporządzonej przez neurochirurga Pawła Daszkiewicza z CZD w Warszawie)

Klinika w Nashville
Uznanym światowym autorytetem w leczeniu przepuklin oponowo-rdzeniowych jest profesor Brenner z amerykańskiej kliniki w Nashville. Przeprowadza operacje od 10 lat. Co roku zaprasza do swojego domu dzieci, którym pomógł. Dwa lata temu gościło u niego 250 dzieciaków. Większość funkcjonuje normalnie, nie ma problemów z chodzeniem ani czynnościami fizjologicznymi.