Leczenie dla wybranych

Leczenie dla wybranych

Co roku jest 2-4 tys. nowych zachorowań na samoistne włóknienie płuc. Do programu lekowego zostanie zakwalifikowanych tylko 200 osób

Śmierć przychodzi przez uduszenie. Ale wcześniej trzeba cierpieć przez około trzech i pół roku, bo tyle trwa nieleczone IPF – idiopatyczne (samoistne) włóknienie płuc. A to oznacza życie z dusznością, brak sił, by się ubrać lub zrobić sobie śniadanie, niemożność porozmawiania, bo wypowiedzenie paru słów męczy, nie mówiąc już o mało estetycznym wyglądzie – sinych wargach, paznokciach i uszach.

„Piszę w imieniu taty, który ma zdiagnozowane IPF, a który ostatnio bardzo schudł, każdy krok go wyczerpuje, ma problemy z oddychaniem i śpi tylko na siedząco. Był w szpitalu dwukrotnie, ale lekarze rozłożyli ręce, mówiąc, że nie ma dla niego ratunku, ponieważ choroba jest zbyt zaawansowana, aby starać się o wejście do programu leczenia. Czy mam czekać, aż umrze? Zrozpaczona Renata”.

„Proszę o pomoc dla 62-letniego męża, który się dusi od kaszlu i robi siny na twarzy. Dostawał od pulmonologa sterydy na rozszerzenie oskrzeli, ale w końcu okazało się, że ma IPF. Nie bardzo wiedzieliśmy, co to jest. Sięgnęliśmy do internetu i teraz jesteśmy przerażeni, bo na to nie ma leków. Ratunku, pomocy! Krystyna”.
Tego typu rozpaczliwych postów można znaleźć wiele na forach internetowych, bo ludzie nie wiedzą, co to za choroba, a jeśli już się dowiedzą, to nie mają pojęcia, co robić dalej.

Dopiero jeden z chorych, Lech Karpowicz, który zorientowawszy się, że nie ma w Polsce leku na IPF, założył Towarzystwo Wspierania Chorych na Idiopatyczne Włóknienie Płuc i wraz z dr Katarzyną Lewandowską spowodował, że lek od tego lata, w Warszawie od sierpnia, ma być dostępny i refundowany w całej Polsce.

Nie dla każdego

To wielka radość, niestety nie dla wszystkich, bo ledwie garstka chorych skorzysta z refundowanej terapii. Na przykład w Warszawie do programu lekowego pirfenidonem zostanie zakwalifikowanych tylko 40 osób, Ministerstwo Zdrowia przeznaczyło bowiem na ten cel kwotę 1,6 mln zł, podczas gdy pod opieką Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc znajduje się 300 chorych. W skali kraju leku ma wystarczyć dla 200 osób. Tymczasem co roku mamy 2-4 tys. nowych zachorowań na samoistne włóknienie płuc. A leczenie kosztuje 8 tys. zł miesięcznie.

Do zwłóknienia płuc dochodzi na skutek działania mechanizmów naprawczych organizmu. Jak w miejscu uszkodzonej skóry powstaje blizna, tak w płucach zwłóknienie. W IPF proces naprawczy nie zostaje zahamowany, mimo że uszkodzenia już nie ma. Następuje bliznowacenie tkanki płucnej, co prowadzi do utraty czynności płuc – przestają one przekazywać tlen do krwi. Dlatego jednym z objawów jest uczucie duszności z powodu niedotlenienia.

Przyczyny IPF nie są znane, wiadomo jedynie, że choroba powstaje na skutek jakiegoś czynnika uszkadzającego płuca, które są narażone na kontakt z toksycznymi substancjami ze środowiska zewnętrznego. – Duża ich część może mieć wpływ na powstanie zwłóknienia płuc – mówi dr Katarzyna Lewandowska, pulmonolog z Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc.

Dokładnie nie wiadomo, co uszkadza płuca i wyzwala IPF, ale znane są czynniki ryzyka: starszy wiek, kiedy to mechanizmy obronne i naprawcze organizmu w sposób naturalny ulegają upośledzeniu, płeć męska – nie wiadomo dlaczego, palenie papierosów – ponad 70% pacjentów to byli palacze, a także predyspozycje genetyczne.

Trzeszczenie płuc

Na początku można nie odczuwać żadnych objawów. Z czasem maleje tolerancja na wysiłek, chory szybko się męczy, czynności, które przedtem były łatwe do wykonania, powodują zadyszkę, trzeba często się zatrzymywać przy chodzeniu, odpoczywać. – Te objawy są długo lekceważone przez pacjentów, którzy myślą, że po prostu się starzeją – zwraca uwagę dr Lewandowska. Kolejnym objawem jest kaszel, najczęściej suchy, napadowy, w miarę postępu choroby duszność i kaszel nasilają się, aż w końcu ma się duszności nawet w spoczynku, również kaszel jest intensywniejszy. W bardziej zaawansowanym stanie występuje sinica – niebieskawe zabarwienie ud, końcówek palców, uszu. Charakterystyczne są tzw. pałeczkowate palce – końcówki palców poszerzone, a paznokcie wypukłe.

IPF jest chorobą rzadką. Szacuje się, że zapada na nią 5-11 osób na 100 tys., ale już w grupie po 65. roku życia częstość zachorowań wzrasta do 100 na 100 tys. mieszkańców, czyli w tym przedziale wieku na IPF zapada 1 na 1000 osób.

Droga do diagnostyki i leczenia jest dłuższa, niż być powinna. A to dlatego, że choroba pozostaje słabo poznana. Chorzy na IPF zgłaszają się do lekarza z dusznością i kaszlem. Po osłuchaniu doktor stwierdza trzeszczenie płuc. Jak zaznacza dr Lewandowska, są to objawy spotykane w wielu chorobach, np. w zapaleniu płuc i niewydolności serca. Często zatem stawia się opóźnioną diagnozę, wcześniej lecząc chorych nieskutecznie na inne schorzenie. Dr Lewandowska sugeruje, że przy stwierdzeniu duszności, kaszlu i osłuchowego trzeszczenia płuc lekarz powinien skierować pacjenta na rentgen klatki piersiowej. Ale – jak sama zaraz dodaje – we wczesnym stadium zmian może nie być lub są tak niewielkie, że radiolog nie zwróci na nie uwagi. Dopiero w stadiach bardziej zaawansowanych pojawią się w płucach charakterystyczne siateczkowate zagęszczenia, które radiolog powinien już wychwycić.

Najlepiej byłoby kierować chorych z podejrzeniem IPF od razu na tomografię komputerową, które to badanie już na wcześniejszym etapie wykryje samoistne włóknienie płuc, a w stadium zaawansowanym radiolog zobaczy tak charakterystyczne zmiany – tzw. plaster miodu i poszerzone oskrzela. Ale na tego typu badanie trzeba mieć skierowanie od pulmonologa, a potem jeszcze odczekać w kolejce. W ten sposób czas leci, a choroba się rozwija. Inne badania oceniające stan narządu to pletyzmografia płuc i pojemność dyfuzyjna płuc, czyli ocena całkowitej pojemności płuc i ich zdolności do przekazywania tlenu do krwi. Niestety, są one możliwe już tylko w specjalistycznych ośrodkach.

Dlatego chorzy na IPF i lekarze opiekujący się nimi apelują o powołanie sieci centrów eksperckich, które zajmowałyby się pacjentami z tym schorzeniem. – Choroba wymaga wnikliwej diagnostyki, ponieważ przypomina wiele schorzeń, a także rodzajów zwłóknień płuc, a trzeba wyłonić jedno, by móc je leczyć – mówi dr Lewandowska. – Gdybyśmy mieli takie centra eksperckie zajmujące się chorobami śródmiąższowymi, moglibyśmy szybciej reagować, a tak zanim pacjent dotrze do ośrodka akademickiego, miną dwa-trzy lata i może się okazać, że nie zdążymy u niego rozpoznać choroby, bo umrze.

Ostre kryteria

Kryteria zakwalifikowania do programu lekowego były surowe. Mogli się do niego dostać tylko pacjenci w łagodnym i umiarkowanym stadium choroby. Tymczasem są dane, jak twierdzi dr Lewandowska, że również u chorych w bardziej zaawansowanym stadium terapia przynosi efekty. Dlatego nie powinno się z niej rezygnować, a tak się robi, zgodnie z zaleceniami NFZ, gdy u pacjenta schorzenie pogorszy się o jeden stopień. Takim osobom pozostaje leczyć się na swój koszt, a jest to wydatek 96 tys. zł rocznie.

Lech Karpowicz liczy jednak na to, że pomimo dzisiejszych problemów z dostępem do pierwszego leku dojdzie do rejestracji kolejnego – nintedanibu, który ma podobny mechanizm działania, hamujący tempo spadku pojemności życiowej płuc. Obydwa leki, zwane antyfibrotycznymi, spowalniają postęp choroby o ok. 50%. To bardzo dużo dla cierpiących. I byłoby wspaniale, gdyby chorzy mieli dostęp do obu. Lekarze wraz z chorymi apelują o to, by w Polsce oba były refundowane. Dzięki temu lekarz z pacjentem mieliby wybór terapii. – A ponieważ choroba atakuje ludzi w starszym wieku, którzy zażywają wiele lekarstw, możliwość wyboru jest bardzo ważna. Może bowiem się okazać, że jeden lek będzie kolidował z innymi, które pacjent bierze, albo będzie źle tolerowany – tłumaczy dr Lewandowska. – Powinno być u nas tak jak w całej Europie – dodaje.

W większości krajów Unii Europejskiej lekarz, który rozpoznaje IPF, wypisuje receptę na jeden z dwóch leków, potem chory idzie do apteki i dostaje go za darmo lub płaci kilka euro. W krajach Europy Środkowej i Wschodniej leczenie jest trudniej dostępne, istnieje centralna komisja kwalifikująca. Tyle że tam chorzy mają od dwóch lat dostęp do obydwu leków, a u nas to, niestety, ciągle jeszcze przyszłość. Miejmy jednak nadzieję, że decydenci zrozumieją potrzeby tysięcy chorych, którzy się duszą i ciągle mają nadzieję na poprawę swojego losu.

Wydanie: 31/2017

Kategorie: Zdrowie

Napisz komentarz

Odpowiedz na treść artykułu lub innych komentarzy