Leczenie dla wybranych

Leczenie dla wybranych

Nurse talking to patient waiting to have scan

Co roku jest 2-4 tys. nowych zachorowań na samoistne włóknienie płuc. Do programu lekowego zostanie zakwalifikowanych tylko 200 osób Śmierć przychodzi przez uduszenie. Ale wcześniej trzeba cierpieć przez około trzech i pół roku, bo tyle trwa nieleczone IPF – idiopatyczne (samoistne) włóknienie płuc. A to oznacza życie z dusznością, brak sił, by się ubrać lub zrobić sobie śniadanie, niemożność porozmawiania, bo wypowiedzenie paru słów męczy, nie mówiąc już o mało estetycznym wyglądzie – sinych wargach, paznokciach i uszach. „Piszę w imieniu taty, który ma zdiagnozowane IPF, a który ostatnio bardzo schudł, każdy krok go wyczerpuje, ma problemy z oddychaniem i śpi tylko na siedząco. Był w szpitalu dwukrotnie, ale lekarze rozłożyli ręce, mówiąc, że nie ma dla niego ratunku, ponieważ choroba jest zbyt zaawansowana, aby starać się o wejście do programu leczenia. Czy mam czekać, aż umrze? Zrozpaczona Renata”. „Proszę o pomoc dla 62-letniego męża, który się dusi od kaszlu i robi siny na twarzy. Dostawał od pulmonologa sterydy na rozszerzenie oskrzeli, ale w końcu okazało się, że ma IPF. Nie bardzo wiedzieliśmy, co to jest. Sięgnęliśmy do internetu i teraz jesteśmy przerażeni, bo na to nie ma leków. Ratunku, pomocy! Krystyna”. Tego typu rozpaczliwych postów można znaleźć wiele na forach internetowych, bo ludzie nie wiedzą, co to za choroba, a jeśli już się dowiedzą, to nie mają pojęcia, co robić dalej. Dopiero jeden z chorych, Lech Karpowicz, który zorientowawszy się, że nie ma w Polsce leku na IPF, założył Towarzystwo Wspierania Chorych na Idiopatyczne Włóknienie Płuc i wraz z dr Katarzyną Lewandowską spowodował, że lek od tego lata, w Warszawie od sierpnia, ma być dostępny i refundowany w całej Polsce. Nie dla każdego To wielka radość, niestety nie dla wszystkich, bo ledwie garstka chorych skorzysta z refundowanej terapii. Na przykład w Warszawie do programu lekowego pirfenidonem zostanie zakwalifikowanych tylko 40 osób, Ministerstwo Zdrowia przeznaczyło bowiem na ten cel kwotę 1,6 mln zł, podczas gdy pod opieką Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc znajduje się 300 chorych. W skali kraju leku ma wystarczyć dla 200 osób. Tymczasem co roku mamy 2-4 tys. nowych zachorowań na samoistne włóknienie płuc. A leczenie kosztuje 8 tys. zł miesięcznie. Do zwłóknienia płuc dochodzi na skutek działania mechanizmów naprawczych organizmu. Jak w miejscu uszkodzonej skóry powstaje blizna, tak w płucach zwłóknienie. W IPF proces naprawczy nie zostaje zahamowany, mimo że uszkodzenia już nie ma. Następuje bliznowacenie tkanki płucnej, co prowadzi do utraty czynności płuc – przestają one przekazywać tlen do krwi. Dlatego jednym z objawów jest uczucie duszności z powodu niedotlenienia. Przyczyny IPF nie są znane, wiadomo jedynie, że choroba powstaje na skutek jakiegoś czynnika uszkadzającego płuca, które są narażone na kontakt z toksycznymi substancjami ze środowiska zewnętrznego. – Duża ich część może mieć wpływ na powstanie zwłóknienia płuc – mówi dr Katarzyna Lewandowska, pulmonolog z Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc. Dokładnie nie wiadomo, co uszkadza płuca i wyzwala IPF, ale znane są czynniki ryzyka: starszy wiek, kiedy to mechanizmy obronne i naprawcze organizmu w sposób naturalny ulegają upośledzeniu, płeć męska – nie wiadomo dlaczego, palenie papierosów – ponad 70% pacjentów to byli palacze, a także predyspozycje genetyczne. Trzeszczenie płuc Na początku można nie odczuwać żadnych objawów. Z czasem maleje tolerancja na wysiłek, chory szybko się męczy, czynności, które przedtem były łatwe do wykonania, powodują zadyszkę, trzeba często się zatrzymywać przy chodzeniu, odpoczywać. – Te objawy są długo lekceważone przez pacjentów, którzy myślą, że po prostu się starzeją – zwraca uwagę dr Lewandowska. Kolejnym objawem jest kaszel, najczęściej suchy, napadowy, w miarę postępu choroby duszność i kaszel nasilają się, aż w końcu ma się duszności nawet w spoczynku, również kaszel jest intensywniejszy. W bardziej zaawansowanym stanie występuje sinica – niebieskawe zabarwienie ud, końcówek palców, uszu. Charakterystyczne są tzw. pałeczkowate palce – końcówki palców poszerzone, a paznokcie wypukłe. IPF jest chorobą rzadką. Szacuje się, że zapada na nią 5-11 osób na 100 tys., ale już w grupie po 65. roku życia częstość zachorowań wzrasta do 100 na 100 tys. mieszkańców, czyli w tym przedziale wieku na IPF zapada 1 na 1000 osób. Droga do diagnostyki i leczenia jest dłuższa, niż być powinna.

Ten artykuł przeczytasz do końca tylko z aktywną subskrypcją cyfrową.
Aby uzyskać dostęp, należy zakupić jeden z dostępnych pakietów:
Dostęp na 1 miesiąc do archiwum Przeglądu lub Dostęp na 12 miesięcy do archiwum Przeglądu
Porównaj dostępne pakiety
Wydanie: 2017, 31/2017

Kategorie: Zdrowie