Serce dziecka, serce lekarza

Autor: Katarzyna Kojzar | 27 czerwca, 2016

Dlaczego nikt w Polsce nie wszczepił niemowlakowi sztucznej komory serca? Prof. Skalski uważa, że inni chirurdzy unikają kłopotów

Grudzień 2009 r. Do prokocimskiej kliniki trafia dwuletnia Zuzia ze względnie prostą wadą serca. Jednak mała jest niewydolna krążeniowo i wymaga pilnej operacji zamknięcia ubytku w przegrodzie międzykomorowej. Jeszcze wtedy nikt nie spodziewa się, że przyczyna choroby dziecka jest znacznie poważniejsza.
Lekarze przekonują się o tym podczas operacji – okazuje się, że przegroda serca jest nietypowa. Po zabiegu stan dziewczynki się pogarsza, nasilają się objawy świadczące o kardiomiopatii, czyli chorobie mięśnia sercowego prowadzącej do nieprawidłowego działania narządu. Operacja ją ujawniła i przyspieszyła jej rozwój. Serce Zuzi wygląda, jakby było niedokrwione, degeneruje się.
Janusz Skalski nie ma wątpliwości – jedynym rozwiązaniem jest przeszczep. Ale z tym wiąże się kilka problemów. Po pierwsze, szpital w Prokocimiu nie ma certyfikatu zezwalającego na przeprowadzenie przeszczepu. Profesor obawia się, że Zuzia nie przeżyje transportu do Zabrza, gdzie taki zabieg można byłoby wykonać. Po drugie, nie tak łatwo jest znaleźć dawcę dla malutkiej dziewczynki. Musi zgadzać się, oczywiście, grupa krwi, ale też rozmiar narządu – serduszko ma być tak samo małe, jak u Zuzi. A ona już nie może czekać. Każda godzina zbliża ją do śmierci.
Pozostaje jedyny ratunek. Rozwiązanie, jakiego jeszcze w Polsce nikt nie wykorzystał. Ale prof. Skalski nie widzi innego wyjścia – trzeba zaryzykować. Postanawia wszczepić Zuzi sztuczną komorę, która będzie stymulować pracę jej serca. Urządzenie jest podobne do nieco spłaszczonej piłeczki. W jej środku znajduje się przepona. Z jednej strony przez sprężarkę wtłacza się powietrze, które ją uciska. Z drugiej strony przepływa krew – na zasadzie mechanizmu zastawkowego. Pacjent musi być podłączony do aparatury, która kontroluje, żeby to sprężone powietrze było odpowiednio podawane. Ma ona formę sporej skrzynki z wbudowanym komputerem – pacjent nie może nawet na chwilę zostać od niej odłączony. To trudne, szczególnie dla dziecka, które nie ma wystarczająco dużo siły, żeby ciągnąć tę skrzynkę za sobą. Każde wyjście do toalety czy gdziekolwiek indziej musi odbywać się w towarzystwie dorosłego.
(…) Tu pojawia się kolejna przeszkoda – NFZ nie przewiduje refundacji takiego zabiegu u dziecka! A koszt samego urządzenia to ok. 30 tys. euro. Do tego trzeba wypożyczyć siłownik pompujący krew, który zapewni właściwe funkcjonowanie komór. To wydatek rzędu 5 tys. euro za dwa miesiące użytkowania.
Skalski błyskawicznie zwraca się do resortu zdrowia o pomoc. Odmowa. Pytanie do NFZ – odmowa. Pierwsza, druga, trzecia fundacja – proszę odezwać się po Nowym Roku. Profesor się wścieka: „Przecież to dziecko nie dożyje do świąt! Ono ginie!”.
Rodzice Zuzi szaleją ze strachu, ale nie dają się sparaliżować emocjom. Wiedzą, że nie ma stuprocentowej pewności, czy wszystko się powiedzie, lekarze przecież mówią wprost: nie możemy obiecać, ale zrobimy, co w naszej mocy, żeby uratować wasze dziecko. Widzą, z jakim uporem Skalski stara się zdobyć fundusze. Zaczynają działać na własną rękę. Dzwonią do każdej możliwej fundacji. I we wszystkich słyszą odmowę. W końcu prof. Skalski zwraca się do Fundacji Radia Zet. Ci zgadzają się pomóc. (…)
Dodatkowo 34 tys. zł dorzucają studenci Uniwersytetu Opolskiego. Zebrali je na sfinansowanie zabiegu ich koleżanki w Niemczech. W efekcie za darmo zoperował ją prof. Skalski, a studenci zgodzili się na przekazanie pieniędzy dla Zuzi.
Sztuczne komory serca dla dziewczynki trzeba sprowadzić z Berlina. Nie wiadomo jeszcze, czy trzeba będzie wszczepić jedną, czy dwie. Niemcy muszą zgodzić się na zabieg i przysłać do Krakowa technika, który poinstruuje polskich lekarzy, jak się przygotować do wszczepiania komór i nauczy obsługiwania pompy.
Jest tuż przed Bożym Narodzeniem. Prof. Roland Hetzer, który może taką zgodę wydać, wyjechał na święta w Alpy. Tam też dociera do niego wiadomość, że Polacy potrzebują sztucznych komór. Odbiera telefon od Skalskiego.
– Panie profesorze, to dziecko umiera, potrzebujemy dla niego komór. Jestem do tego zabiegu przygotowany zarówno logistycznie, jak i teoretycznie. Współpracowałem z prof. Religą, który wszczepiał mnóstwo sztucznych komór u dorosłych pacjentów. Jestem kardiochirurgiem dziecięcym, mogę się wykazać bardzo niską śmiertelnością w ciężkich, złożonych wadach serca. Teraz chcę zrobić coś, co jest zupełnie nowe – słyszy.
Hetzer nie zastanawia się długo. Zdaje sobie sprawę, że Janusz Skalski jest fachowcem i wie, co robi. Zgadza się na wysłanie komór. Pierwszego dnia świąt przyjeżdżają niemieccy technicy, którzy obsługują aparaturę (wśród nich jest Simon, młody niedoszły chirurg. Podczas pobytu w Polsce pozna dziewczynę i później z nią się ożeni. Zaproszą Skalskiego na wesele).
Skalski organizuje zebranie całego zespołu, żeby omówić procedurę. Wspomina: „Technicy podsunęli nam szereg pomysłów, pokazali także całą technologię, żebyśmy wiedzieli, jak to wygląda. Pewne ogólne zasady to każdy z nas znał, bo w końcu pracujemy w tej branży. Przecież gdybym się w ogóle nie znał, tobym nawet nie wiedział, że wszczepienie sztucznych komór jest możliwe także u dziecka”.
Drugiego dnia świąt sprzęt już jedzie z Berlina. W Prokocimiu atmosfera napięta, bo to przecież pierwszy taki zabieg w Polsce. Niby prosty, wykonany wiele razy u dorosłych, ale jednak pionierski. Cały zespół jest bardzo zdenerwowany. Profesor także, ale nie może tego po sobie nadmiernie pokazywać. (…)
Skalski wie, że ryzykuje sporo. Musi zaangażować wiele osób, skupić się na leczeniu Zuzi, a jednocześnie nie zapominać o kolejce innych dzieci czekających na zabiegi. Zdaje sobie sprawę, że operacja Zuzi w pewnym stopniu zmieni funkcjonowanie oddziału. Będzie, jak to sam później nazwie, brzemieniem.
Jest 29 grudnia 2009 r. Sztuczne komory dotarły już z Berlina do Krakowa. Nikt z lekarzy nie myśli nawet o sylwestrze. Liczy się teraz tylko Zuzia.
Zabieg prowadzi 14-osobowy polski zespół. Razem z nim na sali niemieccy technicy, którzy w razie potrzeby doradzą, co robić. Trzeba się liczyć z masywnymi zrostami przerośniętego i ciężko chorego serca dziewczynki ze ścianą jej klatki piersiowej. Operacja trwa pięć godzin, jest trudna i bardzo stresująca. Już początek sprawia problemy – lekarze boją się, że jeśli nie otworzą klatki piersiowej wystarczająco delikatnie i bezpiecznie, u dziecka wystąpi migotanie komór. To by znacząco skomplikowało zabieg.
Udaje się jednak uniknąć tej komplikacji. Zespół operuje w maksymalnym skupieniu, nie patrząc na zegarek. Pochyleni nad stołem operacyjnym lekarze wszczepiają kaniule, czyli specjalne rurki służące do odbierania i podawania krwi do serca. Delikatnie, żeby nie uszkodzić małego serduszka i tak już wystarczająco zniszczonego chorobą. Z boku taki zabieg może wydawać się banalnie prosty – wystarczy odpowiednio włożyć kaniule. Ale tak naprawdę ich wszczepienie wymaga niezwykłej precyzji. Wystarczy, że jedna z kaniul delikatnie się przygnie, żeby operacja się nie udała. Problemem są po prostu małe rozmiary klatki piersiowej i ograniczone miejsce dla ułożenia kaniul.
Zresztą zabieg to nie wszystko. Później dziecko pozostaje pod stałą kontrolą, lekarze muszą sprawdzać jego stan hemodynamiczny, czynności życiowe, krzepliwość, zagrożenia infekcją i stan neurologiczny. To, co się dzieje po operacji, jest nawet ważniejsze od samego zabiegu. (…)
Janusz Skalski podczas operacji co jakiś czas prostuje plecy, ale zaraz potem z powrotem skupia się na Zuzi. Cały zespół nawet nie myśli o tym, że właśnie tworzą historię. Że jeśli się nie uda, staną się pożywką dla całej Polski – jak Moll po swoim nieudanym przeszczepie. Nie dbają o to.
Ostatnie szwy, ostatnia kontrola funkcji życiowych. Wygląda na to, że wszystko jest dobrze. Ale nie można jeszcze ogłosić sukcesu, to wciąż za wcześnie. Teraz czeka ich długa obserwacja Zuzi. Nie wiedzą, jak mała zareaguje na sztuczną komorę. (…)
Jak to się stało, że Zuzia stała się pierwszym dzieckiem z wszczepioną sztuczną komorą serca? Dlaczego nikt wcześniej w Polsce się na to nie zdecydował? Mamy już przecież od lat wiedzę, warunki, doświadczenie zdobyte podczas operacji u pacjentów dorosłych. Janusz Skalski uważa, że inni chirurdzy po prostu unikają kłopotów. (…)
•
Kilka dni później w mediach euforia. Sprawa zabiegu u Zuzi wychodzi na światło dzienne, a sukces lekarzy z Prokocimia jest na ustach wszystkich. Prof. Skalski cierpliwie odpowiada na pytania, tłumaczy, skąd taki pomysł, jakie były wskazania, jak prowadzono leczenie po podłączeniu sztucznej komory. Podkreśla, że nikt wcześniej w Polsce nie wykonał takiego zabiegu na małym, zaledwie 13-miesięcznym dziecku. Były podobne operacje u nastolatków. U niemowlaka – nigdy.
Zuzia ma nadal sporo problemów, ale nieźle funkcjonuje jej krążenie i narządy wewnętrzne. Jedyne, co pozostaje w tej sytuacji, to czekać na przeszczep. (…)
Wszyscy się cieszą, że pomimo przeszkód udało się zdobyć i wszczepić komorę. Ale jednocześnie Zuzia jest podłączona do aparatury – nie wiadomo, jak długo będzie mogła w ten sposób funkcjonować. Badania pokazują, że najkorzystniej dla pacjenta jest zakończyć wspomaganie krążenia na sztucznej komorze przed upływem roku. Jeśli po drodze pojawią się komplikacje, ten czas może się skrócić. Co więcej, długotrwałe podłączenie dziecka do komór nie jest dla małego i słabego organizmu obojętne. Może wyrządzić dotkliwe szkody w narządach wewnętrznych. (…)
Zuzia staje się oczkiem w głowie Skalskiego i całego zespołu. Wszyscy w szpitalu chuchają na nią i dmuchają, robią wszystko, żeby nie złapała żadnej infekcji, żeby była zadowolona i spokojnie doczekała do przeszczepu.
•
Sierpień 2014 r. Mała Wiktoria z niewielkiej miejscowości w okolicy Gorlic jest umierająca. Jej stan z dnia na dzień się pogarsza. Ma pięć lat, a waży zaledwie tyle, ile roczne niemowlę – 12 kg. Cierpi na złożoną wadę rozwojową serca: wspólny pień tętniczy. Chociaż kilka tygodni po urodzeniu przeprowadzono u niej korekcję tej wady, rozwinęło się ciężkie tętnicze nadciśnienie płucne. To spowodowało niewydolność serca, prowadzącą do kacheksji, czyli wyniszczenia organizmu.
Rodzice Wiktorii są zrozpaczeni.
– Przez cztery lata nic złego się nie działo. W kwietniu tego roku lekarze z Prokocimia zdiagnozowali u niej nadciśnienie płucne. Od początku sierpnia córka czuła się coraz gorzej. Nie chciała się bawić i płakała – opowiada „Gazecie Krakowskiej” mama dziewczynki, pani Iwona.
Nadciśnienie płucne to choroba bardzo trudna do leczenia. Nie ma na nią jednego, konkretnego leku, który na pewno pomoże. Jest pewne wyjście – wykonanie zespolenia Pottsa. To nowość w chirurgii dziecięcej, prof. Skalski po raz pierwszy wykorzystał tę metodę u dziecka z tętniczym nadciśnieniem płucnym zaledwie kilka miesięcy wcześniej. Krakowski ośrodek jest jedynym w Polsce, który wykonuje takie zabiegi.
Choroba, z którą walczy Wiktoria, polega na tym, że ciśnienie w jej tętnicy płucnej jest wyższe niż w aorcie. Lekarze podczas zabiegu Pottsa przekierowują strumień krwi z tętnicy płucnej właśnie do aorty. To tańsza i lepsza alternatywa dla przeszczepu płuc.
Po zastosowaniu u Wiktorii zespolenia Pottsa, lekarze liczą na poprawę jej stanu.
– Niestety, tak się nie stało, bo dominowała niedomykalność zastawki tętnicy płucnej. I niestety, po operacji to się nie zmieniło. Krew z tętnicy płucnej cofała się do prawej komory, która na skutek tego stała się rozdęta i ledwo pracowała – mówi prof. Skalski dziennikarce „Medical Tribune”.
Niedługo po przeprowadzeniu zespolenia Pottsa u małej pacjentki zespół z Prokocimia wyjeżdża do Mediolanu na Konferencję Europejskiego Towarzystwa Kardiotorakochirurgów. Obserwują tam niezwykłe doświadczenia – interwencyjne wszczepianie zastawek w ujście tętnicy płucnej lub aortalnej. Skalski jednak wie, że ta metoda nie może być zastosowana u Wiktorii – cewnik, przez który zastawka jest wprowadzana u dorosłego człowieka, ma mniej więcej grubość palca, osiem milimetrów. Naczynia żylne u dziecka są zdecydowanie zbyt wąskie, żeby wprowadzać tam cewnik. Mają średnicę dwóch do trzech milimetrów. Malutkie. Jednocześnie Skalski nie może zignorować innowacji, które właśnie poznał. Zdaje sobie sprawę, że życie Wiktorii jest zagrożone. Wcześniej wszczepiona zastawka tętnicy płucnej nie domyka się. Trzeba ją koniecznie uszczelnić.
– Jak wykorzystać u dziecka te nowe techniczne rozwiązania? Bo przecież nie sposób ich zlekceważyć, gdy tu, na oddziale, umiera nam dziewczynka, a operacja klasyczna nie wchodzi w grę – mówi później w rozmowie z „Medical Tribune”.
Klasyczny zabieg nie jest możliwy, bo wcześniej przeprowadzone zespolenie Pottsa niezwykle komplikuje sprawę. Podczas tamtej operacji praktycznie zamknięto drogę do zastosowania krążenia pozaustrojowego. Przez to w czasie operacji krew popłynęłaby nie do mózgu i narządów wewnętrznych, a do płuc. Dziecko w ten sposób by umarło.
Mała wygląda coraz gorzej, jej życie wisi na włosku.
Janusz Skalski wspomina: „Zaczęliśmy kombinować, co z nią zrobić. Była w tak ciężkim stanie, że bez jakiejś przełomowej metody by zginęła. Rodzice widzieli, że mała gaśnie. Powiedziałem im: »Słuchajcie, spróbujemy, dajcie nam tę szansę«. Zgodzili się”.
Profesor decyduje: skoro nie da się przeprowadzić implantacji przeznaczyniowo, trzeba otworzyć klatkę piersiową i wszczepić zastawkę z przebicia wolnej ściany prawej komory serca. Wiktoria będzie operowana w niedawno uruchomionej sali hybrydowej – tylko w tym pomieszczeniu warunki pozwolą na najbezpieczniejsze poprowadzenie zabiegu. Nawet jeśli konieczne będą dodatkowe badania, Wiktorii nie będzie trzeba przetransportować do innej sali. Cała operacja odbędzie się, niezależnie od przebiegu, w jednym miejscu.
Do Krakowa z pomocą przyjeżdżają specjaliści, którzy mają duże doświadczenie w implantacji biologicznych zastawek – prof. Tomasz Moszura z Łodzi i prof. Marcin Demkow z Warszawy. Operacja trwa grubo ponad dwie godziny. Lekarze, zgodnie z założeniem, przebijają ścianę prawej komory serca i wstawiają zastawkę na bijącym sercu.
Dla prof. Skalskiego zabieg jest jednym z najtrudniejszych w życiu. Podchodzi do niego bardzo emocjonalnie. Mówi się, że najlepiej jest operować pacjentów, których się nie zna. Skalski Wiktorię zna doskonale – przecież leży na oddziale kardiologii od miesięcy. Zdaje sobie sprawę, jak ogromne jest ryzyko. Wie także, że udana operacja nie jest jednoznaczna z całkowitym wyleczeniem. Daje jedynie szanse na powodzenie dalszej terapii.
Tłumaczy: „Bez wykorzystania sali hybrydowej nie moglibyśmy zrobić tego zabiegu. Musimy mieć podgląd w dwóch płaszczyznach, gdzie wprowadzamy taki specjalny trzpień, na którym umocowana jest zwinięta zastawka. Jeśli nie ma się odpowiedniej wizualizacji tego, co się dzieje we wnętrzu serca, można wiele uszkodzić”.
To trzecia taka sala w Krakowie z wizualizacją dwupłaszczyznową, ale pierwsza w dziecięcym szpitalu. Zaprzyjaźniona już Fundacja Radia Zet dała ponad 5 mln na zakup sprzętu. Skalski teraz czuje, że to miało sens.
Lekarze przez kilkanaście dni nie chwalą się pionierskim zabiegiem. Nie chcą przedwcześnie się cieszyć – taka zresztą jest niepisana zasada w medycynie. Po operacji najważniejsze jest, żeby dziewczynka nie miała żadnych powikłań. Konferencję zwołują w połowie listopada i opowiadają o tym, co udało im się zrobić. Profesor mówi: „Ta operacja daje nadzieję na wszczepianie tą metodą zastawek u jeszcze młodszych pacjentów. W przyszłości może nawet u noworodków z wrodzonym brakiem zastawki tętnicy płucnej”. Lekarze podkreślają fakt, że dziewczynka jest światową rekordzistką – nigdy wcześniej taką techniką nie wszczepiono zastawki tak małemu dziecku. Najmniejsze, jakie było operowane w ten sposób, ważyło 16 kg. To o cztery więcej, niż waży Wiktoria.
Wiktoria z dnia na dzień dobrzeje. Leży na intensywnej terapii, ale już się śmieje i rozmawia z lekarzami. (…)
Mała wychodzi ze szpitala pod koniec grudnia. Święta spędzi już w domu, z rodzicami. Zaraz po jej wyjściu ze szpitala mieszkańcy rodzinnej Hańczowej i sąsiednich miejscowości organizują zbiórkę funduszy dla Wiktorii na leki, sprzęt i dojazdy do Krakowa. Proboszcz angażuje grupę teatralną i wystawiają sztukę „Gość oczekiwany”. Pieniądze z biletów trafią do Wiki. Aktywizuje się młodzież, księża, samorządowcy. W niedzielę przed kościołem zbierają datki. Na rzecz Wiktorii można przeznaczyć jeden procent podatku. Wszyscy chcą pomóc dziewczynce. (…)
Wiktoria jest pogodna i bardzo ruchliwa. 21 grudnia świętuje swoje urodziny. Dostaje górę prezentów – nie tylko od rodziny. Wspierają ją wszyscy. Mała chętnie układa puzzle, słucha muzyki i śpiewa. Lubi tańczyć, ale wciąż jest na to za słaba. Nigdy nie będzie do końca zdrowa: cierpi na tętnicze nadciśnienie płucne. Na tę chorobę nie ma skutecznego lekarstwa. Ale priorytetem lekarzy i rodziców jest jej rehabilitacja, żeby mogła w miarę normalnie funkcjonować. Jedynie czasami w nocy trzeba podłączać ją pod butlę z tlenem i pulsoksymetr, czyli przyrząd, który wykonuje badanie krwi.
Janusz Skalski: „Dziecko odżyło i jest wesołe, bawiące się, biegające. A przecież było umierające! Dla takich chwil naprawdę warto to robić”. (…)